Ангиомиолипома (АМЛ) составляет 1-6% всех новообразований почек. Опухоль может быть как одно-, так и двусторонней. Описаны случаи экст-раренальной локализации АМЛ в паранефральной клетчатке, печени, средостении, селезенке и семенном канатике. Развивается опухоль чаще у женщин, чем у мужчин, в возрасте от 14 до 77 лет (средний возраст пациентов 46 лет) [2, 4]. Клинические проявления зависят от размера и локализации опухоли. АМЛ может быть бессимптомной, поэтому часто обнаруживается случайно при УЗИ или на аутопсии. Опухоли значительных размеров могут сопровождаться тяжестью и болями в поясничной области, гематурией, артериальной гипертензией. Кровоизлияние в опухоль с разрывом капсулы может давать клинику острого живота [2]. Необходимо помнить, что АМЛ наряду с рабдомиомой сердца, глиозом и кальцификатами в головном мозге входит в симптомокомплекс туберозного склероза. Это особенно важно при обнаружении опухоли в детском возрасте [1, 4]. АМЛ может сочетаться с другими опухолями почек, такими, как лимфан-гиома, лимфангиомиоматоз, нейрофиброматоз, почечно-клеточный рак [3, 4]. Предоперационный диагноз АМЛ ставится на основании данных ультразвукового исследования (УЗИ), РКТ и ядерно-магнитного резонанса. В редких случаях требуется проведение аспирационной тонкоигольной биопсии [4]. Растет опухоль медленно и, как правило, не малигнизируется. Показанием к операции является увеличение опухолевого узла и появление клинической симптоматики. При небольших размерах узла ограничиваются резекцией почки, при больших опухолях выполняют нефрэктомию.
展开▼
