Современные представления об интерстициальных заболеваниях легких у детей

摘要

Интерстициалъные заболевания легких (ИЗЛ) — гетерогенная группа болезней, при которых в патологический процесс в первую очередь вовлекаются альвеолы и периалъвеолярный интерстиций, что приводит к нарушению газообмена, рестриктивным нарушениям вентиляционной функции легких и диффузным интерстициалъным изменениям, выявляемым при рентгенологическом исследовании. ИЗЛ у детей — актуальная проблема детской пульмонологии. В статье представлены современные сведения о классификации, эпидемиологии, клинической картине, диагностике, терапии и прогнозе данных редких заболеваний. Перечислены различия в структуре, патогенезе, обнаружении различных гистологических изменений при ИЗЛ у детей по сравнению со взрослыми. Приведены примеры регистров больных ИЗЛ детского возраста. Детально охарактеризованы клиническая семиотика ИЗЛ, возможные результаты объективного исследования, частота симптомов, особенности анамнестических данных, изменения, выявляемые на рентгенограммах органов грудной клетки, компьютерно-томографическая семиотика. Особое внимание уделено интерстициалъным заболеваниям легких, встречающимся преимущественно у новорожденных детей и детей первых двух лет жизни, таким как наследственные дефициты белков сурфактанта, нейроэндокринная гиперплазия младенцев, легочный интерстициальный гликогеноз. Представлена диагностическая программа у детей с ИЗЛ, возможности терапии.