免疫性血小板減少症の病態生理

摘要

免疫性血小板減少症(immune thrombocytopenia; ITP) は血小板に対する自己免疫疾患である。血小板特異的な自己免疫反応により自己抗体が産生され，網内系での血小板破壊が亢進し，さらに血小板産生の障害も加わって血小板減少をきたす。元来，原因不明の血小板減少症を特発性血小板減少性紫斑病として把握してきたが，その本態が自己免疫病態であることが明らかになったため， 「特発性(idiopathic)jより「免疫性(immune)Jという呼称が一般的となっている。専門家が一同に集まって開催されたコンセンサス.カンファレンスでは，ITPの病名おimmune thrombocytopeniaで統一することが提言された。本稿ではITPの自己免疫病態について私たちの成績を中心に概説する。