BCR-ABL陰性骨髄増殖性腫瘍の治療戦略

摘要

2008年のWHO分類第4版で骨髄増殖性腫瘍（myeloproliferative neoplasms: MPN)は，BCR-ABL1陽性の 慢性骨髄性白血病，慢性好中球性白血病，真性赤血球増 加症（polycythaemiavera: PV),原発性骨髄線維症（primary myelofibrosis: PMF)， 本態性血小板血症essential thrombocythaemia: ET)，慢性好酸球性白血病，肥満 細胞症，分類不能型に分類された。ここではBCR-ABL陰性のMPNのうち，近年，遺伝 子異常を背景とした病態形成のメ力ニズムが明らかに なってきた，Dameshekの提唱した古典的骨髄増殖性疾 患に属するPV, ET, PMFに対する最新の治療戦略を 概観する。