腹水除去後，寛解を維持したhuman herpesvirus－8（HHV－8）陰性primary effusion lymphoma

摘要

症例はHIV陰性の58歳女性。 腹部膨満感にて当院に入院。5年前より甲状腺機能低下症，4年前より糖尿病の既往あり。 理学的所見では腹水を認めたが，リンパ節腫大や脾腫を認めず。 検査では，LDH，Al－p高値，多クローン性高γグロブリン血症，抗核抗体，自己抗体， HCV抗体陽性を認めた．胸腹部CTにて腹水の他，明らかな腫瘤は認めなかった。 腹腔穿刺で異常リンパ球を多数認め，細胞表面抗原はCD5，CD19，CD20，およびCD4が陽性であった。 染色体は核型の不均一を呈し，IgH鎖とc－mycの遺伝子再構成を確認した。 リンパ球のDNAにはEBVおよびHHV－」のウイルスゲノムは認めなかった。 B細胞性のprimary effusion lymphoma （PEL）と診断した。 腹腔穿刺施行後腹水の増加は認めず，無治療で経過観察したが，7カ月後，偶発の脳出血で死亡した。 一般にPELは予後不良であり，腹腔穿刺のみで再燃せず経過することは稀であると考えられた。