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胎児期,小児期の遺伝性不整脈における問題点とその対策

机译:胎儿和儿童遗传性心律失常的问题及对策

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摘要

胎児期,小児期の遺伝性不整脈でmorbidity,mortalityが高いのはQT延長症候群である.ほかにカテコールアミン誘発性多形性心室頻拍は,頻度は少ないが小児期から症状が出現し, mortalityは高い.QT延長症候群は胎児期から胎児徐脈や胎児仮死として症状が出現する.乳児期には乳児突然死症候群の原因のひとつとなっていると考えられている.学童期の問題は学校心臓検診で症状の既往も家族歴もない著明なQT延長を示す児童がいることである.これらの児童?生徒の経過観察方法について考えてみたい.治療についてはβ遮断薬が第一選択薬とされているが,怠薬は症状出現のriskfactorであることがわかってきた.十分な説明による突然死予防が大切である.
机译:QT延长综合征是胎儿和儿童的遗传性心律失常,发病率和死亡率高,此外儿茶酚胺引起的多形性室性心动过速的发生率较低,但从儿童期就出现症状,死亡率较高。高QT延长综合征从胎儿期开始表现为胎儿慢搏和胎儿窒息,被认为是婴儿猝死综合症的原因之一。入学年龄的问题是,一些孩子在学校心脏检查中的QT明显延长,没有症状或家族史。我想考虑如何跟进这些孩子。就治疗而言,β-受体阻滞剂是一线药物,但很明显,被忽视的药物是出现症状的危险因素,因此,有充分的解释来防止猝死很重要。

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