結節性多発動脈炎と皮膚型結節性多発動脈炎

摘要

結節性多発動脈炎(polyarteritis nodosa : PN)と皮膚型結節性多発動脈炎(cutaneous PN : CPN)の歴史, 疫学,診断,治療についての基本的で,重要な事項を中心に,血管炎·血管障害ガイドライン1)に基づいて, 設問に対する回答として解説をカロえる.設問·解説Q1:PNの主たる障害血管の太さは？PNの歴史的位置づけ(図1)と合わせて理解するとわかりやすい.1866年にKussmaul& Maierが報告した結節性動脈周囲炎(periarteritis nodosa)は,その後,病変を動脈全層性に認めることからPNと改められた.さらに, PNと類似した病態でありながら,細動静脈,毛細血管などを主たる障害血管とするサブタイプ3つがPNから分離された.1つは顕微鏡的多発血管炎:microscopic polyangiitis (MPA)で,1923年Wohlwillにより肉眼的には異常はなく ,顕微鏡的に初めて診断できるPNとして報告され3),1994年Jennetteらは障害が細動脈のみならず毛細血管,細静脈にも及ぶことからMPAと呼称した.