ユーイング肉腫

摘要

ユーイング肉題は小児や若年者の骨に発生する腫瘍としては2番目に多い骨原発性悪性腫瘍である.近年の分子生物学の進歩によってprimitive neuroectodermal tumor (PNET)などの類縁疾患においてEWS-FLI1などの共通の染色体転座を有することが明らかになり,これらの疾劇まユ-ィング肉腫ファミリー腫瘍Ewingsarcomafamilytumor (ESFT)と一連の疾患として認識されるようになっている.多剤併用化学療法が確立する以前には,生存率は10%程度と予後は極めて不良であった。 現在では,欧米各国または国際的な共同研究の結果,多剤併用化学療法,放射線療法,外科手術療法を組み合わせた集学的治療により約60%の限局性ESFT患者は治癒を得られるようになっている.現在の限局性ESFTに対する棟準治療はヨーロッパではvincristine+actinomycin D+cyclophospharnide+doxorubicin (VACD) ,北米ではvmcristine+cyclophosphamide+doxorubicin+ifosfamide+etoposide (VDC-IE)と考えられている.一方,転移性ESFTの予後は5年生存率で10-30%と不良なままである.EUROE.W.I.N. G.などの国際的臨床試験が,限局性ESFTのみならず転移性ESFTの治療成績向上をめざして進行中である.また,国内でもJapan Ewing Sarcoma Study Group (JESS)による限局性ESFTへの第II相臨床試験,もしくは新規薬剤も含めた複数の臨床試験が進行中であり,浩果が待たれる。