Tenosynovialer Riesenzelltumor Morphologische, ultrastrukturelle und immunhistochemische Befunde sowie Differenzialdiagnose riesenzellhaltiger Tumoren des Weichgewebes

摘要

Die morphologischen, ultrastrukturellen und immunhistochemischen Befunde an 12 tenosynovialen Riesenzelltumoren (TSRZT) der diffusen Form/pigmentierte villonoduläre Synovialitis (PVNS) wurden im Vergleich zur Morphologie von 30 Tumoren der lokalisierten Form (Riesenzelltumoren der Sehnenscheide) erstellt sowie im Hinblick auf die formale Pathogenese, Abgrenzung der beiden Varianten und Differenzialdiagnose diskutiert.Die diffuse Form des TSRZT/PVNS ist charakterisiert durch ein auffallendes Vaskularisationsmuster mit teils abnormem Strukturmuster (lückenhafte Endothel-, Perizytenanordnungen). Die Tumorproliferate des TSRZT führen offenbar zu stärkeren Kompressionsphänomenen der Gefäße, sodass zusammen mit der sehr ausgeprägten Vaskularisation bei ultrastrukturell nachweisbaren teils fragilen Gefäßwandstrukturen eine vermehrte Einblutung des Gewebes mit Hämosiderose und Ansammlung mehrkerniger (Osteoklasten-artiger) Riesenzellen gefördert wird. Mikrohämorrhagiefoci mit nahezu immer angrenzenden mehrkernigen Riesenzellen waren in 83% der diffusen Tumoren sowie in 67% der lokalisierten Tumoren zu belegen. Neben den dünnwandigen ektatischen, teilweise dicht gelagerten Gefäßstrukturen waren als typische morphologische Befunde des diffusen TSRZT Riesenhämosideringranula, meist zahlreiche Ringsiderophagen sowie pseudoalveoläre Spalträume und irregulär anastomosierende Synovialiszotten nachzuweisen. Weder die mitotische Aktivität, die Anzahl der Riesenzellen noch die Kernanzahl der Riesenzellen (als Maß für die Zellgröße) zeigten statistisch signifikante Unterschiede zwischen lokalisierter und diffuser Form des TSRZT. Immunhistochemisch fand sich in der diffusen Variante neben CD68 fokal eine Expression von CD31 (in 75%) und Calretinin (in 63%).