Aktuelle Strategien der konservativen und operativen Therapie der häufigsten Muskelerkrankungen

摘要

Obwohl bis heute für die meisten neuromuskulären Erkrankungen keine kausale Therapie zur Verfügung steht, kann ihr Krankheitsverlauf und v. a. die Lebensqualität der Patienten durch etablierte medizinische Maßnahmen entscheidend verbessert werden. Das Leitsymptom ist eine unterschiedlich schnell fortschreitende Muskelschwäche, die zu muskulären Dysbalancen und unterschiedlich ausgeprägter Beeinträchtigung der motorischen Funktionen führt. Daraus resultiert die Mehrzahl der orthopädischen Probleme dieser Patienten, wie z. B. Kontrakturen und Deformitäten der unteren und oberen Extremitäten, die Fußdeformitäten sowie die Sitzinstabilität infolge einer progredienten Skoliose. Die betroffene Muskulatur verfügt über keine physiologische Adaptationsfähigkeit und kann somit nicht wie gesunde Muskulatur trainiert werden. Die orthopädische Behandlung umfasst konservative Methoden, wie z. B. Physiotherapie, Orthesen- und Hilfsmittelversorgung sowie Operationen zur Behandlung von Kontrakturen und Deformitäten der unteren Extremitäten und Stabilisierung der Wirbelsäule bei Skoliosen. Eine sehr wichtige Rolle in der Betreuung vieler Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen spielt die frühzeitige Prophylaxe und Behandlung der respiratorischen Insuffizienz mit regelmäßiger Durchführung von Atemtherapie, Erlernen von Atem- und Hustentechniken und Eigenübungen sowie der rechtzeitige Beginn mit einer apparativ assistierten Beatmung. Though up to now no causal treatment for the majority of neuromuscular disorders is available, their disease progress and above all the quality of life of these patients can be decisively improved by established medical procedures. The main symptom is variably rapid, progressive muscle weakness, which leads to muscular imbalance and differently manifested impairment of motor functions. This results in the essential orthopaedic problems in these patients, e.g. contractures and deformities of the lower and upper extremities, foot deformities and sitting instability due to progressive scoliosis. Since the affected muscles have no physiological adaptability, they cannot be trained like healthy muscles. The orthopaedic treatment includes conservative methods, e.g. physiotherapy, orthotic devices and aids as well as surgical spine stabilisation and correction of the contractures of the lower extremities. Very important in the care of patients with neuromuscular disorders are the early prophylaxis and treatment of respiratory insufficiency by regular respiratory therapy to learn breathing and coughing techniques and self-exercises as well as the timely initiation of assisted ventilation. Schlüsselwörter Duchenne-Muskeldystrophie - Spinale Muskelatrophie - HMSN - FSHD - Neuromuskuläre Erkrankungen Keywords Duchenne muscular dystrophy - Spinal muscular atrophy - HMSN - FSHD - Neuromuscular disorders