Hormonproduzierende Ovarialtumoren

摘要

Die meisten ovariellen hormonproduzierenden Tumoren (90%) gehören zur Gruppe der Keimstrang-Stroma-Tumoren. Das maligne Potenzial ist meist gering und die Prognose günstig (z. B. Thekome, Fibrome, Gynandroblastome, Leydig-Zell-Tumoren). Andere Tumoren dieser Gruppe (z. B. Granulosa-Zell-Tumoren, Sertoli-Leydig-Zell-Tumoren G2/G3 oder mit heterologen Elementen) können jedoch ein mehr oder weniger malignes Verhalten und letale Verläufe zeigen. Mit Ausnahme der reinen Fibrome sezernieren die meisten Keimstrang-Stroma-Tumoren Steroide. Eine vermehrte Östrogenproduktion im Tumor oder die periphere Konversion von im Tumor produzierten Androgenen führt je nach Lebensalter zur Pseudopubertas praecox, zu Fertilitäts- und Zyklusstörungen sowie postmenopausalen Blutungen. Häufig findet sich eine Endometriumhyperplasie oder ein Endometriumkarzinom. Eine vermehrte Androgenproduktion manifestiert sich zusätzlich durch Defeminisierung und Virilisierung. Die Lokalisation der Tumoren erfolgt durch moderne Bildgebung, kann aber in Einzelfällen die selektive Venenkatheterisierung erfordern. Die Therapie besteht in der Resektion, deren Ausmaß vom malignen Potenzial des Tumors und dem Stadium abhängt. Da Keimstrang-Stroma-Tumoren mit malignem Potenzial noch nach Jahrzehnten rezidivieren können, ist in solchen Fällen eine lebenslange Tumornachsorge indiziert.