Pemphigus erythematosus mit Übergang in einen Pemphigus foliaceus

摘要

Pemphigus erythematosus (PE), auch bekannt als Senear-Usher-Syndrom, ist ursprünglich als eine Variante des Pemphigus mit klinischen Eigenschaften des Lupus erythematodes beschrieben worden. Heutzutage wird Pemphigus erythematosus als eine lokalisierte Form des Pemphigus foliaceus betrachtet und den blasenbildenden Autoimmundermatosen zugeordnet. Die autoantigene Struktur stellt das Protein Desmoglein 1, ein desmosomales Adhäsionsmolekül epidermaler Keratinozyten, dar. Wir berichten über einen 69-jährigen Mann mit seit ca. 3 Monaten auftretenden Erosionen im Bereich der Wangen, die sich im Verlauf auch am Stamm manifestierten. In Zusammenschau des klinischen Verlaufs, der Histopathologie sowie der Immunfluoreszenzuntersuchungen konnte die Diagnose eines Pemphigus erythematosus mit Übergang in einen Pemphigus foliaceus gestellt werden.