Merkel-Zell-Karzinom

摘要

Das Merkel-Zell-Karzinom (kutanes neuroendokrines Karzinom) ist ein seltener, hochgradig maligner, neuroendokriner Hauttumor. Es entwickelt sich im typischen Fall als derber, schnell wachsender, mit der Dermis verbundener Knoten, der histologisch durch monomorphe runde Zellen mit schmalem Zytoplasmasaum und Kernatypien gekennzeichnet ist. Die Tumorzellen exprimieren die Zytokeratine 8, 18, 19, 20, Neurofilament, Synaptophysin, Chromogranin und neuronenspezifische Enolase. Der Erkrankungsverlauf ist durch eine ausgeprägte Neigung zu Lokalrezidiven (25–77%) und Lymphknotenmetastasen (ca. 50%) charakterisiert. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 30–74%. Merkel-Zell-Karzinome sind ausgesprochen strahlensensibel. Neben den chirurgischen Verfahren sollte deshalb die Strahlentherapie in allen Erkrankungsstadien in das Behandlungskonzept einbezogen werden. Wir berichten über 4 Fälle mit unterschiedlichen Verläufen, anhand derer das gesamte Krankheitsbild übersichtsartig mit Empfehlungen zur raschen Diagnosefindung und effektiver Therapie erörtert wird.