Fibrodysplasia ossificans progressiva Anästhesiologische Versorgung eines 2-jährigen Jungen

摘要

Die Fibromyalgia ossificans progressiva (FOP) ist eine seltene Erkrankung mit einer angeborenen Fehlbildung der Zehen, Finger und Wirbelkörper sowie progressiver heterotoper Knochenneubildung. Im Rahmen der anästhesiologischen Versorgung ist die Allgemeinanästhesie zu bevorzugen; hierbei wird das Atemwegsmanagement vom Alter des Patienten und dem Progressionsgrad der Erkrankung bestimmt. Nur ein Fallbericht beschreibt die Versorgung eines Kleinkinds, die Mehrzahl der wenigen in der Literatur beschriebenen Fälle waren kooperative FOP-Patienten im Alter zwischen 12 und 49 Jahren, deren führende klinische Probleme aus anästhesiologischer Sicht die Ankylose des Kiefergelenks mit reduzierter Mundöffnung sowie eine eingeschränkte Reklination der Halswirbelsäule waren. Hier ist die fiberoptische Wachintubation das Vorgehen der Wahl. Wie im Fall eines 2-jährigen Jungen dargestellt, ist jedoch bei sehr jungen Patienten mit FOP die fiberoptische Intubation in Allgemeinanästhesie zu bevorzugen. Eine atraumatische Venenpunktion und äußerste Sorgfalt bei der Lagerung der Patienten komplettieren das anästhesiologische Vorgehen. I.m.-Injektionen sind ebenso wie Regionalanästhesien und alle Interventionen, die zu einer Stimulation heterotoper Ossifikation führen und entsprechend die Lebensqualität der FOP-Patienten beeinträchtigen, zu vermeiden.