LESIONS OSSEUSES AU COURS DE LA MALADIE DE VON RECKLINGHAUSEN

摘要

The bone malformations of the Von Recklinghausen disease are varied and specific. We report here 24 cases of bone involvement among 289 Von Recklinghausen diseases , seen in the Department of Dermatology of the UCH Ibn Rochd from January 1961 to December 1993. The ages of these 24 patients ranged between 6 and 65 years, with a mean age of 26 years. The spinal malformations were found to be present in 13 cases, mainly under form of scoliosis (8 in number) , followed by the involvement of bone segments in 7 cases more frequently under form of curvature or rubured aspect of fibula ,one case of diffuse osteoporosis and one case of defect of the major tro-chanter . The cranial lesions were more uncommon in 5 cases with defective images in 3 cases and one case of cranial roof hypoplasia. The bone malformations during the Von Recklinghausen disease are noted in more than half of cases the according to Castelman . The spinal involvement is the most frequent followed by the involvement of the osseous segments and then the cephalic malformations and lastly the thoracic involvement. The Moroccan statistical data relating the frequency of the bone involvement during the Von Recklinghausen disease are not available. That certainly results from the lack of a systematic radiological check-up in these patients.%Les malformations osseuses de la maladie de Von Recklinghausen sont variées et parfois spécifiques. Nous rapportons 24 cas d'atteintes osseuses sur 289 maladies de Von Recklinghausen, colligées au service de dermatologie du CH Ibn Rochd entre janvier 1961 et décembre 1993. L'âge de ces patients variait entre 6 et 65 ans, avec une moyenne d'âge de 26 ans. Les malformations rachidiennes étaient retrouvées dans 13 cas, principalement à type de scoliose (au nombre de 8), suivies d'atteinte des segments osseux dans 7 cas plus fréquemment à type de courbure ou d'aspect rubanné du péroné, 1 cas d'ostéoporose diffuse et 1 cas de lacune du grand trochanter. Les lésions crâniennes étaient plus rares (5 cas) avec des images lacunaires dans 3 cas et d'hypoplasie de la voûte crânienne dans 1 cas. Les malformations osseuses au cours de la maladie de Von Recklinghausen sont présentes dans plus de la moitié des cas selon Castelman. L'atteinte rachidienne est la plus fréquente, suivie de l'atteinte des segments osseux ,puis les malformations céphaliques et enfin les atteintes thoraciques. Nous ne disposons pas de statistiques marocaines concernant la fréquence des atteintes osseuses au cours de la maladie de Von Recklinghausen. Ceci est certainement lié à l'absence de bilan radiologique systématique chez ces patients.