SYNDROME DE DESTOMBES - ROSAI - DORFMAN

摘要

Destombes-Rosai-Dorfman syndrome or "sinusal histiocytosis with massive lymphadenopa-thy" is characterized by massive and painless ade-nopathies, initially cervical, with a biological inflammatory syndrome and a characteristic anato-mopathological aspect. This disease, though rare, poses problems of etiolo-gical diagnosis as well as differential diagnosis, chiefly with malignant hemopathies. We report an observation of a fifteen-month infant, presenting left latero-cervical left isolated adenopa-thies, which appeared 3 months earlier with conservation of the general state and a histological exam of a ganglionary biopsy in favour of a hemophago-cytar lymphadenitis, type : Destombes Rosai-Dorfman. On the graund of this clinical observation, histological and evolutive aspects of this disease will be studied.%Le syndrome de Destombes- Rosai -Dorfman ou "Histiocytose Sinusale avec lymphadé-nopathie massive" est caractérisé par des adénopa-thies nombreuses et indolores, initialement cervicales, avec un syndrome inflammatoire biologique et un aspect anatomo-pathologique caractéristique. Cette affection, bien que rare, pose des problèmes de diagnostic étiologique ainsi que du diagnostic différentiel surtout avec les hémopathies malignes. Nous rapportons une observation d'un nourrison de 15 mois, présentant des adénopathies latéro-cervi-cales gauches isolées, apparues 3 mois auparavant avec conservation de l'état général et un examen histologique ganglionnaire en faveur d'une lympha-dénite hémophagocytaire type : Deslombes - Rosai Dorfman. A l'occasion de cette observation seront étudiés les aspects cliniques, histologiques et évolutifs de cette affection.