Hypogonadotroper Hypogonadismus aufgrund eines IHH oder Kallmann-Syndroms beim Mann

摘要

Beim männlichen Geschlecht wird die Prävalenz des isolierten hypogonadatropen Hypogonadismus (IHH)/Kallmann-Syndroms auf etwa 1:10.000 geschätzt. Leitsymptom für den IHH ist die ausbleibende Pubertätsentwicklung in Kombination mit erniedrigten Gonadotropinen und einer verminderten Testosteronkonzentration. Wenn zusätzlich eine Anosmie/Hyposmie (in etwa 60% der Fälle) vorliegt, spricht man von einem Kallmann-Syndrom. IHH/Kallmann-Syndrom sind klinisch und genetisch sehr heterogene Krankheitsbilder. Die genetische Diagnostik und therapeutischen Möglichkeiten werden diskutiert.