RENAL HISTOPATHOLOGY AND CLINICAL COURSE IN PATIENTS WITH WEGENER'S GRANULOMATOSIS - SINGLE CENTRE EXPERIENCE FROM THE REPUBLIC OF MACEDONIA

摘要

The aim of this study was to evaluate the clinical course of patients with Wegener's granulomatosis (WG) with renal involvement, to examine histopatolo-gical form seen in renal biopsies and present follow-up of the patients. A retrospective analysis was carried out of 18 patients presenting with WG and active renal disease at the University Nephrology Department, Ss. Cyril and Methodius University, Skopje, R. Macedonia. All patients were ANCA positive and had a percutaneous renal biopsy taken on their admission. 12 patients were male, 6 female, aged 48.61 ± 13.77 (M ± SD). All had extrarenal symptoms prior to admission. Oligoanuria was present in 7/18 (38.9%) of the patients, serum urea levels of the whole group were 40.67 ± 18.13 mmol/l(M ± SD) and for serum creatinine 691.06 ± 384.93 μmol/l (M ± SD). Necrotizing glomerulonephritis with crescents was present in 11/18 (61.11%) of the patients, the others presented diffuse proliferative extracapillary glomerulonephritis. All patients were treated with steroids and cyclophosphamide, and plasmapheresis was performed in 7/18 (38.9%) of the patients. Probability rate for surviving after one month was 0.6111 and after three months 0.3889 (Kaplan-Meier). The current treatment of WG in our study did not prevent serious complications and development of ESRD in a large number of our patients. This systemic disorder is still a serious problem and early diagnosis and alternative strategies for the management of the disease will be an important objective for further studies.%Извадок: Целта на оваа студиjа е да се евалуира клиничкиот тек каj пациенти со грануломатоза на Wegener и ренално оштетување, да се исле-ди хистопатолошката форма видена на реналната биопсиjа и да се прикаже следењето на болните. Беше направена ретроспективна анализа на 18 пациенти со грануломатоза на Wegener и активна ренална болест на Клиниката за нефролопиjа, Скопjе, Р. Македониjа. Сите пациенти беа АНЦА позитивни и Kaj сите беше направена ренална биопсиjа по приемот. Од машки пол беа 12 пациенти а 6 од женски, на возраст од 48,61 ± 13,77 (М ± SD). Kаj сите пред приемот пoстoеjа екстраренални симптоми. Олигоануриjа беше присутна каj 7/18 (38,9%) од пациентите, со средна вред-ност за уреа за целата група од 40,67 ± 18,13 ммол/л (М ± SD) и серумски креатинин од 691,06 ± 384,93 микромол/л (М ± SD). Некротизантен гломеру-лонефрит со полумесечести формации беше присутен каj 11/18 (61,11%) од пациентите, другите се презентираа со дифузен пролиферативен екстрака-пиларен гломерулонефрит. Сите пациенти беа третирани со стероиди и циклофосфамит, а плазмафереза беше применета каj 7/18 (38,9%) од пациентите. Стапката на вероjатност за преживување по еден месец изнесуваше 0,6111 и по 3 месеци 0,3889 (Kaplan-Meier). Актуелната терапиjа на грануломатозата на Wegener не успеа да ги спречи сериозните компликации и да го превенира развоjот на терминална хронична бубрежна инсуфициенциjа каj голем броj од нашите пациенти. Ова системско нарушување сè уште е сериозен проблем и други стратегии за лекување на ова заболување би биле предмет на наредните студии.