Inflammatorische Myopathien

摘要

Die inflammatorischen Myopathien umfassen infektiöse, fokale und immunogene Myositiden. Diese Übersicht fokussiert auf die Klinik, Diagnostik, Pathogenese und Therapie der immunogenen Myositiden. Neben den Myositiden, die im Rahmen anderer Autoimmunerkrankungen auftreten, ist die Dermatomyositis die häufigste und wichtigste immunogene Myositis. Die Eigenständigkeit der Diagnose Polymyositis wird zunehmend einerseits durch den im Verlauf häufigen Übergang in eine Einschlusskörpermyositis und andererseits durch die Aufdeckung genetischer Muskeldystrophien mit Inflammation in dieser Patientengruppe infrage gestellt. Ebenso gehören Patienten mit Diagnose einer so genannten sporadischen Einschlusskörpermyositis entweder zur wachsenden Gruppe hereditärer Einschlusskörpermyopathien oder aber zur Gruppe der hereditären Proteinaggregationsmyopathien. Diese Reklassifikation reflektiert gut das seit Langem bekannte und klinisch evidente Therapiedilemma bei vielen Patienten mit einer Polymyositis oder Einschlusskörpermyositis. Die Indikation zur Muskelbiopsie und ggf. auch Rebiopsie bekommt dadurch einen neuen wichtigen Stellenwert.