Les mélanomes malins nasosinusiens. Revue de la littérature à propos de 12 cas

摘要

Les auteurs rapportent 12 cas de mélanomes malins développés aux dépens de la muqueuse des cavités naso-sinusiennes. Les localisations mélaniques qui sont rares surviennent sans distinction de race, préférentiellement à un âge avancé, sous la forme d'un syndrome tumoral obstructif unilatéral volontiers hémorragique de la fosse nasale, prenant volontiers naissance dans sa partie basse mais caractérisé par une fréquente évolution muqueuse multifocale. Le diagnostic histopathologique de certitude est aisé depuis l'apport des techniques immunohistochimiques. Le pronostic, tous traitements confondus, reste grave et dans cette série, le taux de survie actuarielle à 4 ans est de 26% à comparer avec celle de l'ordre de 10 à 40% à 5 ans issue des données de la littérature. Le profil évolutif des malades est marqué par un fort taux de récidive locale et de métastases ganglionnaires et viscérales et cette évolution néfaste survient le plus souvent dès la première année. La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique sont maintenant indispensables au bilan préthérapeutique dans l'évaluation de l'extension locorégionale de ces tumeurs. Leur traitement est radio-chirurgical : l'exérèse carcinologique première doit tenir compte du retentissement fonctionnel et esthétique dans une région anatomique complexe. Elle utilise préférentiellement les voies d'abord transfaciale para-latéro-nasale et transnasale sous-labiale de la r╚ion médiofaciale. Le traitement chirurgical des aires ganglionnaires doit être systématique devant toute adénopathie cervicale, même si celle-ci apparaît après le traitement de la lésion primitive.%Malignant melanoma with primary onset in the nasal cavity and paranasal sinuses remains a scarcely encountered malignancy and we report 12 cases of our own experience from 1991. These mucosal melanomas occur mainly in the elderly and present most commonly as a one sided airway obstructive syndrome with often bleeding in the nasal cavity.No sex or race ratio is found. Histological examination of the surgical specimen has been made easier since the use of immuno-histochemical studies. The original site of onset is commonly located at the inferior part of the nasal cavity but in many cases, it is noted several sites of tumor localization. Despite well conducted treatment the prognosis remains quite deceiving and significantly poor. In our sudy, the 4-year actuarial survival was 26%. The 5-year survival rate ranges in the literature from 10% to 40%. Short and long term follow-up show an important rate of reccurence (local and lymph node metastases as well as distant metastases).The insidious evolution of the malignancy usually happens during the first year. Computed tomography and MRI are essential in the evaluation of tumor extension. The treatment is based on the combination of surgery and radiotherapy : Surgery is practised first and must ensure sufficient excision of the tumor without minimal functionnal or aesthetic damage in this complex region.This surgery is based on surgical approaches to the midface known as Lateral rhinotomy and midfacial degloving. When there is cervical lymph node involvement at the time of diagnosis it is suitable to treat it, even in case of recurrence.