重症筋無力症

摘要

神経系を侵す自己免疫疾患のなかで,重症筋無力症(myasthenia gravis:MG)は最も頻度の高いものである.治療法の進歩に伴い患者の致死率は劇的に減少したが,いまだに生活の質という意味ではまだまだ問題は山積している.「重症筋無力症診療ガイドライン2014」では診断基準が提唱されている.①日内変動·易疲労性を示す各種症状があることが前提で,それに加え②病原性自己抗体(抗AChR抗体あるいは抗MuSK抗体)が証明できればMGと診断できる.②を欠く場合には①に加え,③眼瞼の易疲労性試験,アイスパック試験,塩酸エドロホニゥム試験陽性,反復刺激試験陽性,単線維筋電図のいずれかで神経筋接合部障害を示せればよい.以上でMGと診断できない場合は血漿浄化療法を行い,反応性をみる.現在改訂中の診療ガイドラインでは,この血漿浄化療法に対する治療反応性についても盛り込まれる予定である.