IgG4関連疾患／自己免疫性肝胆膵疾患

摘要

1.臨床的に臓器の腫大・結節・肥厚を認める． 2.血中IgG4（＞135 mg／d／）上昇を認める． 3.病理組織学的に著しいIgG4陽性形質細胞浸潤，IgG4／IgG比＞40％，線維化　閉塞性静脈炎を認める． 4.ステロイドが有効である． 5.初期導入はprednisolone 0．5～0．6mg／kg／day投与が一般的である． 6.ステロイド使用前に悪性疾患や類似疾患を除外することが重要で，安易なステロイド試験投与は避ける．