Proteus综合征的临床影像学表现(附2例报告和文献复习)

摘要

目的 分析Proteus综合征的临床影像学表现特征,提高对本病的认识.方法 报告二例符合Proteus综合征诊断标准的病例,分析其临床、影像表现特征并复习文献.结果 Proteus综合征的临床和影像表现错综复杂,以多发性、过度生长的错构瘤、脑回状结缔组织痣、皮肤痣和偏侧肥大,巨脂(趾),颅骨畸形,颅内多发肿瘤,多发外生骨疣,骨肥厚,掌、指骨征阳性以及血管畸形等为特征.结论 Proteus综合征临床表现和影像表现缺乏特异性,诊断困难,提高对本病的认识是正确诊断的关键,影像表现结合临床资料,对诊断有一定的提示作用.