肾上腺皮质增生类疾病的诊断及外科治疗(附180例报告)

摘要

目的 探讨肾上腺皮质增生类疾病的临床诊断及外科治疗方法. 方法 肾上腺皮质增生患者180例.男74例,女106例.年龄6～76岁,平均40岁.其中皮质醇增多症152例,醛固酮增多症28例.180例均行肾上腺手术治疗,术后病理检查均符合肾上腺皮质增生诊断.回顾分析患者临床表现特点、实验室检查结果、肾上腺CT影像特点及疗效. 结果 180例中库欣病(CD)107例,促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性肾上腺大结节增生(AIMAH)22例,异位ACTH所致肾上腺皮质增生(EAAH)19例,原发性色素结节样肾上腺皮质增生(PPNAH)4例,特发性醛固酮增多症(IHA)28例.实验室检查前4组平均24 h尿游离皮质醇(24 h UFC)分别为287.6(95.2～535.7)、307.9(24.8～808.2)、852.5(102.5～3127.0)、564.3(243.8～1124.6)μg,皮质醇分泌节律消失比例分别为99%(102/103)、92%(11/12)、100%(17/17)、100%(4/4);AIMAH、EAAH、PPNAH组大、小剂量地塞米松抑制试验(DDST)均不被抑制,CD组大剂量DDST可被抑制.28例IHA患者中血钾降低(<3.5 mmol/L)17例,尿钾升高(>30 mmol/24 h)15例,肾素及醛固酮测定符合诊断.180例患者肾上腺CT检查均提示病变侧肾上腺体积增大.102例皮质醇增多症患者行单侧肾上腺切除,术后1周内CD、AIMAH、EAAH、PPNAH组平均24 h UFC分别为157.4(56.2～233.5)、117.9(22.5～418.5)、756.7(116.5～1137.0)、164.3(124.6～422.6)μg.21例IHA患者行单侧肾上腺病灶切除,术后血压恢复正常8例(38%),较术前下降13例(62%).57例行双侧肾上腺手术治疗(双侧全切39例,一侧全切一侧次全切16例,双侧次全切除2例),其中皮质醇增多症患者术后1周复查24 h UFC为12.8～98.5μg,平均77.6μg;IHA患者血压正常.106例(59%)随访4～158个月,平均32个月,库欣病症状及高血压症状均有改善. 结论 需要手术治疗的肾上腺皮质增生类疾病首选单侧肾上腺全切治疗,后期根据临床观察可选择对侧肾上腺次全切除或全切除,可获得较好治疗效果.