意义未明的单克隆丙种球蛋白病伴炎性肌病1例(附文献复习)

摘要

目的:报告1例54岁男性意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)伴炎性肌病的患者.方法:回顾分析我院收治的1例MGUS伴炎性肌病患者的临床表现、肌肉病理改变和治疗,并结合复习国外文献报道的9例病例.结果:患者于52岁时出现不对称性双上肢远端无力,并逐渐加重.血清免疫电泳检查示1gM单株峰,且单克隆球蛋白(M-蛋白)浓度低干30 g·L-1,骨髓中浆细胞<10%,尿蛋白(-),肾功能正常,无贫血、高钙血症及溶骨性改变.肌活检提示炎性肌病可能.予丙种球蛋白、环磷酰胺、双膜法血浆置换治疗后症状短期有所改善,但总体仍不断进展.结论:MGUS可合并炎性肌病,可能与M-蛋白介导的自身免疫相关.