背驮式肝移植治疗Wilson's病:附29例报告

摘要

目的 总结经典背驮式肝移植术(SP2BLT)和改良背驮式肝移植术(MPBLT)治疗Wilson's病的临床经验.方法 对近12年来29例Wilson's病患者施行背驮式肝移植的临床资料进行回顾性分析.男22例,女7例;8～14岁者6例,14～37岁者23例.暴发性肝功能衰竭2例,慢性肝功能不全18例,肝功能基本正常9例;伴有不同程度的神经精神障碍者24例.手术方式:SPBLT 13例,MPBLT 16例.结果 随访1个月至12年,中位随访时间为47个月.围手术期死亡4例,其中2例死于肝静脉回流受阻导致术后肝功能衰竭,均发生在SPBLT组;另外2例分别死于肝动脉栓塞和胆瘘合并严重感染.受体1年存活率为86%,3年存活率为79%.血清铜和铜兰蛋白在术后4周基本恢复正常.神经精神障碍术后均有不同程度的缓解.最长存活期12年.结论 背驮式肝移植治疗Wilson's病可获得满意的临床效果和生活质量,而MPBLT技术可减少术后并发症,提高手术存活率.