儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤一例报告附文献复习

摘要

@@ 周围T细胞淋巴瘤(peripheral T cell lymphomas,PTCL)是一组异质性的成熟T细胞恶性肿瘤,占非霍奇金淋巴瘤的5%～15%,其中一类罕见的类型为肝脾γδT细胞淋巴瘤(hepatosplenic γδ+T cell lymphoma),临床表现为肝脾肿大,免疫学分型为周围T细胞表型,分子生物学特征为T细胞受体(TCR)基因重排Tγδ(+),1990年由Farcet等[1]首次报道,1994年被归入淋巴瘤的REAL分型[2].该病主要发生于年轻男性,国外于1995年报告首例儿童γδT细胞淋巴瘤[3],迄今为止报道的5～18岁患儿仅10例,国内尚未见报道.2002年我院收治1例儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤,现报道如下并进行文献复习.