重症肌无力伴脂肪胸腺瘤的临床病理特征、诊断和治疗(附3例报告)

摘要

报告3例重症肌无力伴脂肪胸腺瘤的中老年患者临床资料,其肌无力症状均严重,2例发生危象.手术切除胸腺瘤,疗效均显著,其中2例已痊愈.手术病理证实瘤体都由大量成熟脂肪细胞、极少胸腺上皮瘤细胞和淋巴细胞组成,呈微小状分布,易漏诊.病情严重程度与胸腺瘤细胞数目不成正比,而与胸腺病理特征和特异性免疫应答相关.根据肌无力病史,检测血清中烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)、骨骼肌柠檬酸提取物抗体(CAE-Ab)、重复神经刺激肌电图(RNS-EMG),纵隔CT或MRI扫描,可早期诊断;手术病理检查并作免疫组化染色可确诊.提示须重视脂肪胸腺瘤富含脂肪、隐藏微小上皮细胞瘤的临床病理特征,避免漏诊.