结节性硬化症多器官病变的临床特点及影像学诊断价(附3例报告)

摘要

目的:探讨结节性硬化症累及多器官病变的临床特点及影像学诊断价值.方法:回顾性分析3例结节性硬化症伴大脑、肾脏、皮肤、肝脏、脾脏、骨骼等多部位病灶的症状、体征及其影像学表现.结果:1例有典型的结节性硬化"三联征"表现,3例均有典型的面部皮疹,1例有癫痫发作史.3例颅脑CT均发现典型的大脑钙化结节灶,3例均伴双肾多发性错构瘤,2例CT及B超检查发现肝脏多发错构瘤,1例有脾脏占位性病变.2例行X线平片、CT及同位素骨扫描显示腰骶椎、髂骨及颅骨存在骨密度增高灶.肝、脾及骨骼病变均无明显症状.结论:结节性硬化症是一种可累及大脑、肾脏、皮肤、肝、脾、骨骼等多系统器官的综合征,颅脑CT显示脑室管膜下钙化灶,对诊断具有特异性,影像学检查可以发现多发性无症状病灶.