【24h】

Nichtur?mische Kalziphylaxie

机译:非尿钙预防

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摘要

Bei einem 76-j?hrigen Patienten kam es zu pl?tzlichem Auftreten von schmerzhaften Nekrosen und blitzartig konfigurierten Erythemen am linken Unterschenkel (Abbildung a) . Differenzialdiagnostisch wurde zun?chst neben einer peripheren arteriellen Verschlusskrankheit (pAVK) auch an eine Kumarinnekrose und eine Vaskulitis gedacht. Nachdem die Kompressionstherapie nicht zur Besserung führte und eine pAVK ausgeschlossen wurde, erfolgte nach sieben Wochen die Vorstellung in unserer dermatologischen Klinik. In der Histologie sah man multiple schollige Kalkniederschl?ge in den Arteriolen an der Cutis-/Subkutisgrenze (Abbildung b) , sowie im freien Fettgewebe, sodass die Diagnose einer nichtur?mischen Kalziphylaxie gestellt wurde. Die Kalzium- und Phosphatspiegel im Serum sowie die Kreatinin-Clearance waren unauff?llig, der Parathormonwert war nur minimal erh?ht. Wir leiteten eine intraven?se sowie eine topische Therapie mit Natriumthiosulfat ein, worunter es nach sieben Monaten zu einer kompletten Abheilung kam. Die Kalziphylaxie ist eine seltene Erkrankung mit hoher Mortalit?t. Die meisten Betroffenen leiden unter einer fortgeschrittenen chronischen Niereninsuffizienz mit Dialysepflicht. Weniger bekannt ist, dass die Kalziphylaxie auch bei Patienten mit normaler Nierenfunktion auftreten kann. Die Einnahme von Kumarinen, Adipositas, Diabetes mellitus sowie eine leichte Einschr?nkung der Nierenfunktion stellen die wichtigsten Risikofaktoren für eine nichtur?mische Kalziphylaxie dar. Die genaue Pathogenese ist bisher unklar.
机译:一名76岁的患者突然出现疼痛性坏死和红斑,左小腿呈闪光状(图a)。在鉴别诊断中,除了外周动脉闭塞性疾病(PAOD)外,还考虑了香豆素坏死和血管炎。压缩疗法没有改善并且排除了PAD后,她在7周后被送往我们的皮肤病诊所。组织学显示在角质层/皮下边界的小动脉中有多个块状钙沉积物(图b)以及游离脂肪组织中,因此可以诊断为非姜黄钙化。血清中的钙和磷酸盐水平以及肌酐清除率均正常,甲状旁腺激素水平仅微增。我们开始使用硫代硫酸钠进行静脉和局部治疗,从而在七个月后完全康复。钙化病是一种罕见的高死亡率疾病。大多数受影响的人患有晚期慢性肾衰竭,需要透析。鲜为人知的是,肾功能正常的患者也可能发生钙减少症。摄入香豆素,肥胖,糖尿病和肾功能轻微下降是非尿路结石的最重要危险因素,确切的发病机理仍不清楚。

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