Linfangioleiomiomatose pulmonar

摘要

Linfangioleiomiomatose pulmonar (LAM) é uma doen?a rara, de etiologia desconhecida, que basicamente afeta mulheres jovens no período fértil de sua vida. Clinicamente, manifesta-se através de dispnéia progressiva, pneumotórax de repeti??o, tosse seca e, menos freqüentemente, por quilotórax e escarros hemoptóicos. Essas altera??es surgem devido à prolifera??o anormal de células de músculo liso no parênquima pulmonar, linfonodos e em outros tecidos. Mais recentemente, estudos citogenéticos verificaram a presen?a de muta??es do gene TSC-2 em células de angiomiolipoma renal e linfonodos abdominais de pacientes com LAM, indicando uma possível origem para as les?es hamartomatosas da doen?a. Radiologicamente, caracteriza-se pela presen?a de infiltrado intersticial reticulonodular e sinais de hiperinsufla??o ao radiografia de tórax. Na tomografia computadorizada de alta resolu??o, cistos de paredes finas, localizados centralmente, s?o visibilizados por todo o parênquima do pulm?o. O ultrassom e a tomografia de abdome podem revelar angiomiolipomas renais e linfonodomegalias retroperitoneais. Meningeomas também podem estar associados, porém a sua presen?a deve sempre levar à pesquisa de esclerose tuberosa. Funcionalmente, a doen?a caracteriza-se por um distúrbio ventilatório obstrutivo, de caráter progressivo, com hiperinsufla??o pulmonar e diminui??o da difus?o de monóxido de carbono. Apesar da ausência de comprova??o quanto à eficácia, o principal tratamento utilizado ainda é o anti-estrogênico e constitui-se de oofarectomia, progesterona contínua, tamoxifeno e análogos de GnRH. Além desse, a realiza??o de transplantes pulmonares tem elevado para além de dez anos a sobrevida média das pacientes.