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【24h】

Miosite ossificante progressiva: uma perspectiva no controle da doen?a

机译:进行性骨化性肌炎:疾病控制的观点

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摘要

OBJETIVO: relatar quatro casos de miosite ossificante progressiva, forma de apresenta??o da doen?a e novas medidas de controle e tratamento. DESCRI??O: os autores descrevem quatro casos de miosite ossificante progressiva. Apresentam as manifesta??es clínicas e evolu??o da doen?a e as formas de controle e tratamento disponíveis. Nos quatro casos s?o descritas as principais anomalias congênitas associadas: halux valgo, clinodactilia, polegares curtos, osteófitos e sindactilia. Descrevem-se a evolu??o e a resposta terapêutica de melhora clínica ao uso oral de ácido ascórbico e bifosfonado nos pacientes 1 e 4; entretanto, o paciente 1 obteve uma melhor resposta após receber bifosfonado endovenoso. Os pacientes 2 e 3 melhoraram clinicamente tomando apenas ácido ascórbico oral. COMENTáRIOS: o ácido ascórbico diminui a dor e melhora o psiquismo do paciente com miosite ossificante progressiva. Bifosfonado endovenoso é uma alternativa no paciente com piora importante, principalmente com limita??o de deambula??o. A orienta??o para se evitar trauma repetitivo nos pacientes com miosite ossificante progressiva é importante.
机译:目的:报告4例进行性骨化性肌炎的病例,发病情况以及新的控制和治疗措施。描述:作者描述了四例进行性骨化性肌炎的病例。他们介绍了疾病的临床表现和演变以及可用的控制和治疗形式。在这四种情况下,描述了主要的相关先天性异常:外翻半指畸形,斜指,拇指短,骨赘和辨证。描述了患者1和4对口服抗坏血酸和双膦酸的临床改善的进展和疗效。但是,患者1在接受静脉注射双膦酸盐治疗后获得了更好的反应。仅口服口服抗坏血酸可改善2号和3号患者的临床症状。评论:抗坏血酸可减轻疼痛并改善进行性骨化性肌炎患者的心理。对于严重恶化,尤其是步行受限的患者,静脉注射双膦酸盐是一种选择。避免进行性骨化性肌炎的患者避免重复性创伤的指南很重要。

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