Síndrome de Liddle: diagnóstico tardio de causa rara de hipertens?o arterial

摘要

Objetivo: a finalidade desse relato de caso é chamar a aten??o para uma doen?a que, embora rara, é causa de hipertens?o arterial grave em crian?as. O relato procura chamar a aten??o dos pediatras para a importancia do diagnóstico precoce de hipertens?o arterial, e do valor de se estabelecer uma investiga??o apropriada a cada caso. Relato: neste artigo é relatado uma caso de um paciente de treze anos, do sexo masculino, com quadro clínico e laboratorial típico dessa doen?a. O diagnóstico foi estabelecido a partir do quadro clínico associado à presen?a de hipocalemia cr?nica, aumento da excre??o urinária de potássio acoplado à reten??o de sódio, e diminui??o da atividade de renina plasmática e dos níveis circulantes de Angiotensina II e aldosterona. Apesar da resposta inicial ao uso de triamtereno, o paciente evoluiu com perda da fun??o renal, secundária ao retardo no diagnóstico e ao mau controle da hipertens?o. Discuss?o: a Síndrome de Liddle consiste numa forma de pseudo-aldosteronismo caracterizado por hipertens?o arterial, hipocalemia, alcalose metabólica e retardo no crescimento. Alguns aspectos da fisiopatologia, do diagnóstico e do tratamento s?o discutidos no estudo.