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【24h】

Teratoma tímico productor de Β-HCG: una causa infrecuente de pubertad precoz periférica

机译:产生Β-HCG的胸腺畸胎瘤:外周性早熟的罕见原因

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摘要

Resumen: Introducción: Entre las causas de pubertad precoz periférica en el varón están los tumores secretores de betagonadotrofina coriónica humana (Β-HCG), como hepatoblastomas, disgerminomas, corio-carcinomas y teratomas inmaduros. En pediatría los teratomas mediastínicos son raros, representan el 7-10% de los teratomas extragonadales. Objetivo: Describir caso de un paciente que cursa con pubertad precoz periférica debida a teratoma tímico secretor de Β-HCG. Caso clínico: Escolar mas culino de 7 a?os 10 meses consultó por cuadro de 3 meses de cambios de la voz, ginecomastia, apa rición de vello pubiano y aumento de volumen genital. En exámenes destacaba edad ósea de 9 a?os, testosterona total 9,33ng/ml (< 0,4ng/ml), dehidroepiandrosterona sulfato (DHEAS), 17-hidroxi-progesterona (17-OH-P) y prueba de hormona adrenocorticotrofina (ACTH) normales, hormona luteinizante (LH) y hormona folículo estimulante (FSH) basales bajas, Β-HCG 39,5mU/ml (< 2,5 mUI/ml), alfa fetoproteína (α-FP) 11,2ng/ml (0,6-2,0 ng/ml). Estudio de imágenes para determinar origen de secreción de Β-HCG incluye: ecografía testicular y tomografla axial computarizada (TAC) torácica, abdominal y pelviana normales; resonancia cerebral y selar sin hallazgos significativos. Tomografía por emisión de positrones/tomografía computada (PET SCAN) evidenció imagen de tumor en mediastino antero-superior. Se resecó el tumor, cuya biopsia evidenció teratoma quístico inma duro en timo. Evolución postoperatoria fue satisfactoria, con normalización de niveles hormonales. Conclusión: La presentación de un teratoma en paciente pediátrico es infrecuente, aún más, si es inmaduro, su localización es tímica y es secretor de Β-HCG. Es relevante considerarlo dentro de diag nósticos diferenciales frente a pubertad precoz, de modo que pueda efectuarse un manejo oportuno.
机译:摘要:简介:男性周围性早熟的原因包括分泌人绒毛膜促性腺激素(Β-HCG)的肿瘤,例如肝母细胞瘤,营养不良,绒毛膜癌和未成熟畸胎瘤。在儿科中,纵隔畸胎瘤很罕见,占性腺外畸胎瘤的7-10%。目的:描述因β-HCG分泌的胸腺畸胎瘤而导致周围性早熟的患者的病例。临床病例:一名7岁10个月大的男生就3个月的声音变化,女性乳房发育,阴毛出现和生殖器体积增加进行了咨询。检查显示骨龄为9岁,总睾丸激素为9.33ng / ml(<0.4ng / ml),硫酸脱氢表雄酮(DHEAS),17-羟孕酮(17-OH-P)和肾上腺皮质激素测定(ACTH)正常,低基础黄体生成激素(LH)和促卵泡激素(FSH)、,-HCG 39.5mU / ml(<2.5 mIU / ml),甲胎蛋白(α-FP)11.2ng / ml (0.6-2.0 ng / ml)。确定β-HCG分泌来源的影像学研究包括:睾丸超声检查以及正常的胸部,腹部和骨盆CT(CT);脑和鞍区MRI无明显发现。正电子发射断层扫描/计算机断层扫描(PET SCAN)显示了上上纵隔肿瘤的图像。切除肿瘤,活检显示胸腺中有未成熟的囊性畸胎瘤。激素水平恢复正常后,术后进展令人满意。结论:小儿畸胎瘤的出现很少见,即使不成熟,其位置是胸腺并且分泌γ-HCG。在早熟的鉴别诊断中考虑它是很重要的,以便可以及时进行管理。

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