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【24h】

25. Miocardiopatía catecolaminérgica asociada a feocromocitoma

机译:25.伴有嗜铬细胞瘤的儿茶酚胺能性心肌病

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摘要

Resumen Historia clínica: sexo femenino, 29 a?os. Sana. Desde hace 18 meses, episodios de opresión torácica intensa, sin relación con el esfuerzo, acompa?ados de síndrome neurovegetativo (SNV) de 2-15 min de duración que ceden espontáneamente. Se presentan luego como episodios de cefalea intensa que irradia a dorso y SNV. Inicialmente uno por semana, luego 2-5 día. Consulta por dolor precordial de gran intensidad, en reposo, punzante, irradiado a dorso y luego localizado a dicho nivel, con SNV. Examen físico: lúcida, nauseosa, dolorida. Eupneica. Ritmo regular 140 cpm. PA 220/110 mmHg. Cardiovascular: ruidos normales. Pulsos sincrónicos en cuatro miembros. Pleuropulmonar: buena dinámica ventilatoria. ECG: taquicardia sinusal, onda T invertida V1. Radiografía de tórax y paraclínica humoral normales, troponinas negativas. Pruebas complementarias: angiotomografía descarta síndrome aórtico agudo; en topografía suprarrenal izquierda, masa homogénea de 39 mm de diámetro mayor. ETT: aquinesia medio-apical ántero-septal. Hipoquinesia lateral e ínfero-apical. Contractilidad conservada en segmentos basales. FEVI 38%. ECG: onda T invertida en pared ántero-lateral. CACG sin lesiones. Evolución clínica: tratamiento con alfa y BB con buena respuesta. ETT a los 3 días: hipoquinesia medio-apical ántero-septo-lateral y látero-apical. FEVI 42%. Metanefrinas y normetanefrinas en orina positivas. Se coordina adrenalectomía izquierda por vía laparoscópica, con preparación preoperatoria con alfa y BB. Anatomía patológica e inmunohistoquímica compatibles con feocromocitoma. ETT en diferido sin alteraciones sectoriales, FEVI 60%. ECG: reversión completa de las alteraciones en la repolarización. Buena evolución posterior. Diagnóstico: miocardiopatía catecolaminérgica e HA secundaria a feocromocitoma. Discusión: el feocromocitoma es un tumor secretor de catecolaminas. El 50% de los pacientes presentan síntomas paroxísticos, siendo la tríada clásica cefalea, sudoración y palpitaciones. El diagnóstico se basa en la confirmación bioquímica de hipersecreción catecolaminérgica y un estudio de imagen compatible. Tratamiento: control de la HA con alfa y BB, y extirpación quirúrgica del tumor. Dentro de los tipos de miocardiopatía catecolaminérgica se destacan el síndrome de takotsubo y el feocromocitoma. La ausencia de lesiones coronarias es un requerimiento diagnóstico. El exceso de catecolaminas genera alteraciones de la contractilidad, más frecuentemente hipoquinesia apical con hiperquinesia basal, potencialmente reversibles.
机译:总结临床病史:女,29岁。愤怒。在过去的18个月中,与运动无关的剧烈胸闷发作持续2-15分钟,并伴有神经营养综合征(VNS),这些症状会自发消退。然后,他们表现为严重的向后辐射性头痛和SNV。最初每周一次,然后2-5天。 SNV对剧烈的心前区疼痛进行咨询,包括休息,刺伤,放射到背部,然后定位在该水平。体格检查:清醒,恶心,酸痛。玉兰。常规节奏140 cpm。 PA 220/110毫米汞柱。心血管:正常噪音。四肢同步脉冲。胸膜肺:良好的通气动力。心电图:窦性心动过速,V1倒T波。胸部X线检查正常,体液旁临床检查,肌钙蛋白阴性。补充检查:CT血管造影可以排除急性主动脉综合征。在左肾上腺地形图中,直径为39毫米的均质块。 TTE:中等心尖前房间隔运动。外侧和顶下运动功能减退。基底节段的保守收缩力。 LVEF 38%。心电图:前侧壁倒T波。 CACG无病变。临床进展:用α和BB治疗具有良好的反应。第3天的TTE:中尖顶前-外侧-外侧和后尖顶运动不足。 LVEF 42%。尿中肾上腺素和去甲肾上腺素阳性。腹腔镜左肾上腺切除术是协调的,术前准备有α和BB。与嗜铬细胞瘤相容的病理解剖和免疫组织化学。延迟TTE,无部门改变,LVEF 60%。心电图:完全逆转复极改变。良好的后续发展。诊断:儿茶酚胺能性心肌病和继发于嗜铬细胞瘤的HA。讨论:嗜铬细胞瘤是一种分泌儿茶酚胺的肿瘤。 50%的患者表现为阵发性症状,典型的三联征是头痛,出汗和心。该诊断基于儿茶酚胺能过度分泌的生化确认和可比的影像学研究。治疗:用α和BB控制HA,并手术切除肿瘤。在儿茶酚胺能型心肌病的类型中,takotsubo综合征和嗜铬细胞瘤脱颖而出。没有冠状动脉病变是诊断要求。儿茶酚胺过量会引起收缩力改变,最常见的是根尖运动功能减退,伴有基础性运动亢进,可能是可逆的。

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