Manejo del gastrinoma pancreático asociado a la enfermedad de Von Hippel-Lindau: a propósito de un caso

摘要

Introducción: los tumores neuroendocrinos de páncreas (TNEP) son un grupo heterogéneo y constituyen el 1,3% de todos los tumores pancreáticos. Aproximadamente el 10% aparecen en el contexto de síndromes familiares como el Von Hippel-Lindau (VHL). Caso clínico: presentamos el caso de una paciente mujer de 37 a?os diagnosticada de VHL e intervenida en varias ocasiones por hemangioblastomas cerebrales y carcinomas renales. Durante su seguimiento se diagnostica de 2 gastrinomas funcionantes menores de 2 cm que se enuclearon. Posteriormente desarrolló nuevo TNEP y se le realizó una duodenopancreatectomía total sin preservación pilórica. Discusión: el manejo de los TNEP en el VHL es difícil debido a la asociación de múltiples tumores en diferentes órganos y a la morbi-mortalidad asociada a la cirugía del páncreas. Su tratamiento hay que individualizarlo en cada paciente, basándonos en su capacidad de producción de hormonas y, por tanto de dar sintomatología, en su tama?o y localización y, además debe ser contextualizado con el resto de tumores que suelen presentar estos pacientes.