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Estudo longitudinal do anticorpo antilipoproteína lipase e sua rela??o com atividade de doen?a nos indivíduos com lúpus eritematoso sistêmico sem anticorpos anti-dsDNA

机译:没有抗dsDNA抗体的系统性红斑狼疮患者抗脂蛋白脂肪酶抗体的纵向研究及其与疾病活动的关系

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摘要

INTRODU??O: O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) se caracteriza por períodos de exacerba??o e remiss?o clínica que frequentemente s?o acompanhados por altera??es nos níveis séricos de anticorpos específicos, como o anti-dsDNA, que está presente em 40% dos casos, associado principalmente à atividade renal. Recentemente houve a descri??o de duas subpopula??es de anticorpos antilipoproteína lipase (anti-LPL) no LES: uma com e a outra sem atividade anti-dsDNA. A possível rela??o desse último grupo de anticorpos com a atividade inflamatória de doen?a ainda n?o foi analisada no LES. OBJETIVOS: Avaliar longitudinalmente a associa??o dos níveis séricos dos anticorpos anti-LPL com atividade do LES em pacientes com anti-dsDNA persistentemente negativo. PACIENTES E MéTODOS: Cinco pacientes com LES com anti-dsDNA persistentemente negativo mensurado por ELISA e por imunofluorescência indireta em crithidia luciliae e altos títulos de anti-LPL por ELISA (> 5 desvios-padr?o (DP) da média de 20 controles normais) foram selecionados e acompanhados longitudinalmente durante um período mínimo de dois anos. RESULTADOS: Caso 1: Homem, 24 anos com LES desde 2001 apresentou hemorragia alveolar, proteinúria, hipertens?o arterial sistêmica, eritema malar, aftas, artrite, FAN+, com SLEDAI (systemic lupus erythematosus disease activity index) = 16 e anti-LPL = 144UA. Tratado com pulso de metilprednisolona e prednisona com melhora clínica e SLEDAI = 0 e redu??o do anti-LPL (109UA). Nova atividade com acometimento renal em abril de 2002, SLEDAI = 10 e aumento de anti-LPL (150UA). Iniciada pulsoterapia de ciclofosfamida e metilprednisolona com boa resposta, SLEDAI = 0 e diminui??o de anti-LPL (77UA) até a sua total negativa??o acompanhando a remiss?o do quadro no ano de 2003. Caso 2: Mulher, 32 anos, com LES desde 1997. Em setembro de 2001 iniciou vasculite cutanea, febre e rash, SLEDAI = 10, anti-LPL = 80UA. Em janeiro de 2002, teve atividade renal e HAS, SLEDAI = 8 e anti-LPL = 25UA, mas com a introdu??o de CE e ciclofosfamida evoluiu com melhora importante. Em 2003, assintomática, apresentava SLEDAI = 2 e anti-LPL = 12UA. Caso 3: Homem, 39 anos, com LES desde 1997. Estável em uso de cloroquina, sem atividade durante 3 anos, SLEDAI = 0 em todas as ocasi?es e sem varia??o dos títulos de anti-LPL no período do estudo: 85UA (2001),100UA (2002) e 86UA (2003). Caso 4: Mulher, 58 anos com LES desde 1996. Remiss?o do LES desde agosto de 2001 e com SLEDAI = 0 no período do estudo. Títulos de anti-LPL sem flutua??es significativas: 71UA (2001), 42UA (2002) e 61UA (2003). Caso 5: Mulher, 55 anos com LES desde 1989. Estável desde 2000 em uso de cloroquina, SLEDAI = 0, e títulos de anti-LPL também sem varia??es: 71UA (1999), 92UA (2001), 71UA (2002) e 90UA (2003). CONCLUS?O: A avalia??o longitudinal dos pacientes selecionados mostrou-se estar associada à flutua??o dos títulos de anti-LPL com o SLEDAI, sugerindo ser essa varia??o um novo marcador de atividade do LES, na ausência de anticorpos anti-dsDNA.
机译:简介:系统性红斑狼疮(SLE)的特点是病情恶化和临床缓解期通常伴随着特定抗体(例如抗dsDNA)的血清水平变化,它存在于40%的病例中,主要与肾脏活动有关。最近,在SLE中已描述了抗脂蛋白脂肪酶(anti-LPL)抗体的两个亚群:一个具有抗dsDNA活性,另一个没有抗dsDNA活性。尚未在SLE中分析后一组抗体与疾病的炎症活性之间的可能关系。目的:纵向评估抗-dsDNA持续阴性患者血清抗LPL抗体水平与SLE活性的相关性。病人和方法:5名SLE患者的ELISA和间接免疫荧光法测定了Crithidia luciliae中的持久性抗dsDNA阴性,并通过ELISA测定了抗-LPL高滴度(与20个正常对照的平均值相比有5个标准差(SD)) ),然后纵向跟踪至少两年。结果:案例1:自2001年以来,一名24岁的SLE男性患有肺泡出血,蛋白尿,全身性动脉高压,黄斑性红斑,鹅口疮,关节炎,FAN +,伴有SLEDAI(系统性红斑狼疮疾病活动指数)= 16,抗LLP = 144UA。用甲基泼尼松龙和强的松脉冲治疗,临床改善,SLEDAI = 0,抗LPL降低(109UA)。 2002年4月出现肾功能不全的新活动,SLEDAI = 10,抗LPL(150UA)增加。环磷酰胺和甲基强的松龙的脉冲治疗开始时反应良好,SLEDAI = 0,抗LPL(77UA)降低,直到2003年病情缓解后完全阴性。病例2:女人, 32岁,从1997年开始患有SLE。2001年9月,他开始了皮肤血管炎,发烧和皮疹,SLEDAI = 10,抗LPL = 80UA。在2002年1月,他具有肾脏活动和SAH,SLEDAI = 8,抗LPL = 25UA,但是随着EC和环磷酰胺的引入,他的病情得到了显着改善。在2003年无症状时,她的SLEDAI = 2,抗LPL = 12UA。案例3:男性,现年39岁,自1997年以来一直患有SLE。在氯喹上稳定,无活性3年,SLEDAI始终为0,并且在研究期间抗LPL滴度没有变化:85UA(2001),100UA(2002)和86UA(2003)。病例4:女性,自1996年以来患有SLE,现年58岁。自2001年8月起SLE缓解,在研究期间SLEDAI = 0。没有明显波动的反LPL标题:71UA(2001),42UA(2002)和61UA(2003)。案例5:55岁的女性,自1989年以来一直患有SLE。自2000年以来在氯喹,SLEDAI = 0和抗LPL滴度方面也保持稳定:71UA(1999),92UA(2001),71UA(2002) )和90UA(2003)。结论:选择的患者的纵向评估显示与SLEDAI的抗LPL滴度波动有关,这表明这种变化是SLE活性的新标志,在没有SLEDAI的情况下。 dsDNA抗体的合成。

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