Diretrizes de conduta e tratamento de síndromes febris periódicas: síndrome de febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite

摘要

Resumo Objetivo: Estabelecer diretrizes baseadas em evidências científicas para manejo da síndrome de febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite (PFAPA). Descri??o do método de coleta de evidência: A Diretriz foi elaborada a partir de cinco quest?es clínicas que foram estruturadas por meio do Pico (Paciente, Interven??o ou Indicador, Compara??o e Outcome), com busca nas principais bases primárias de informa??o científica. Após definir os estudos potenciais para sustento das recomenda??es, esses foram graduados pela for?a da evidência e pelo grau de recomenda??o. Resultados: Foram recuperados e avaliados pelo título e resumo 806 trabalhos e selecionados 32 artigos, para sustentar as recomenda??es. Recomenda??es: 1. O diagnóstico da PFAPA é clínico e de exclus?o, deve a suspeita ser considerada em crian?as que apresentam episódios febris de origem indeterminada recorrentes e periódicos ou amidalites de repeti??o, intercalados com períodos assintomáticos, sobretudo em crian?as em bom estado geral e com desenvolvimento pondero-estatural mantido; 2. Os achados laboratoriais s?o inespecíficos. N?o existem altera??es patognom?nicas nos exames complementares; 3. A evidência que sustenta a indica??o do tratamento cirúrgico (tonsilectomia com ou sem adenoidectomia) é baseada em dois ensaios clínicos randomizados n?o cegos que incluíram pequeno número de pacientes; 4. O uso de prednisona no início do quadro febril em pacientes com PFAPA mostrou ser eficaz. Melhores evidências ainda s?o necessárias para apoiar seu uso na PFAPA; 5. Apesar de os resultados obtidos de estudos com inibidores de IL-1? serem promissores, esses s?o limitados a poucos relatos de casos.