Sobrecarga e quela??o de ferro na anemia falciforme

摘要

Pacientes cronicamente transfundidos desenvolvem sobrecarga de ferro que ocasiona les?o organica e morte. Nos últimos trinta anos, pacientes com sobrecarga de ferro transfusional dependem de infus?es noturnas de desferroxamina para quela??o de ferro. Apesar da dramática melhora da expectativa de vida na era da desferroxamina para pacientes com anemias dependentes de transfus?o, 50% dos pacientes com talassemia maior morrem antes dos 30 anos de idade, predominantemente devido à insuficiência cardíaca induzida pelo ferro. A difícil natureza desse tratamento com infus?o subcutanea prolongada por meio de aparelho infusor portátil motivou o desenvolvimento de formas alternativas de tratamento que facilitasse a aderência do paciente. Estratégias para reduzir a sobrecarga de ferro e suas conseqüências, através da melhora dos regimes de quela??o, foram as prioridades mais importantes nos últimos anos. Nesta revis?o, descrevemos os avan?os mais importantes da terapia quelante de ferro. Em particular, analisamos os dois quelantes de ferro ativos por via oral: deferiprona e o novo quelante de ferro oral deferasirox.