El hemangioendotelioma epitelioide hepático es un tumor raro, de naturaleza agresiva y comportamiento impredecible, con una incidencia de menos de 1 caso por millón de personas al a?o. Se presenta especialmente en mujeres jóvenes y con síntomas no específicos como dolor abdominal y pérdida de peso. La presentación radiológica es con múltiples nódulos o masas periféricas y bilaterales, con retracción de la cápsula, en algunos casos con calcificaciones y compromiso vascular. Debe realizarse biopsia hepática para confirmar el diagnóstico y para descartar diagnósticos alternativos como angiosarcoma, hepatocarcinoma, colangiocarcinoma y metástasis. El manejo depende de la extensión al momento de presentación, aunque solo el 10% de los casos es susceptible de resección. En las últimas décadas, el trasplante hepático se ha convertido en una opción de manejo, con series de casos aisladas reportadas por centros de trasplante en el mundo. En este artículo se presenta la experiencia de 2 pacientes con diagnóstico de hemangioendotelioma epitelioide hepático sin posibilidad de resección, confirmado histológicamente, sin compromiso extrahepático y que fueron llevados a trasplante de hígado exitoso y sin recurrencia de la enfermedad a 4 y 6 a?os después del trasplante.
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