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【24h】

ESTUDIO EVOLUTIVO DE METABOLITOS PORFIRíNICOS DE UN CASO DE PORFIRIA CUTáNEA TARDíA

机译:晚发性卟啉病中卟啉代谢产物的进化研究

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摘要

Las porfirias son errores congénitos poco frecuentes del metabolismo de las porfirinas. La porfiria cutánea tardía (PCT) es la más frecuente dentro de este grupo de enfermedades. Reportamos el estudio evolutivo de metabolitos porfirínicos de una paciente de 51 a?os con porfiria cutánea tardía, cuatro a?os después de su diagnóstico. Durante este período, se le indicó un esquema terapéutico de flebotomías en el Instituto de Hematología e Inmunología. Uno de los exámenes complementarios para su seguimiento fue la determinación de porfirinas totales en la orina, plasma y heces. Los resultados del estudio bioquímico de las porfirinas mostraron mejoría en todos los parámetros, lo que contribuyó a corroborar la utilidad del estudio de estos metabolitos como seguimiento de esta enfermedad y efectividad del tratamiento.
机译:卟啉症是罕见的卟啉代谢先天性错误。晚期皮肤卟啉症(PCT)是这组疾病中最常见的疾病。我们报告了一名51岁晚期皮肤卟啉症患者(诊断后四年)中卟啉代谢产物的进化研究。在此期间,血液学和免疫学研究所提出了放血治疗方案。后续补充测试之一是测定尿液,血浆和粪便中的总卟啉含量。卟啉的生化研究结果显示所有参数均得到改善,这有助于证实这些代谢物作为该病的随访研究和治疗有效性的有用性。

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