A fibrodisplasia ossificante progressiva é uma doen?a genética rara do tecido conjuntivo, caracterizada por ossifica??o disseminada em tecidos moles e altera??es congênitas das extremidades. Sua transmiss?o é autoss?mica dominante, com penetrancia completa, mas express?o variável. O início ocorre na infancia e o envolvimento progressivo axial e da regi?o proximal dos membros leva a uma conseqüente imobiliza??o e deforma??o articular. Apresentamos um caso de um paciente de 22 anos de idade, do sexo masculino, com quadro clínico característico de fibrodisplasia ossificante progressiva e discutimos os últimos avan?os no diagnóstico e na fisiopatogenia desta entidade.
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