Atresia pulmonar con septo interventricular intacto y ausencia de desarrollo valvular tric?ospide. Presentaci?3n de cuatro casos

摘要

La atresia pulmonar con septo interventricular intacto sugiere una sencilla malformaci?3n cong??nita del coraz?3n. Nada m??s alejado de la realidad que esta suposici?3n. Dentro de las peculiaridades morfol?3gicas de esta enfermedad, raramente se observa la existencia de orificio valvular tric?ospide cong??nitamente desguarnecido. La presente comunicaci?3n posee el objetivo de describir una serie de cuatro pacientes, con ambas malformaciones, detectadas en el Cardiocentro Pedi??trico William Soler durante el per?-odo comprendido de 1986 a 2012. El diagn?3stico ecocardiogr??fico pudo ser efectuado con precisi?3n en los ?oltimos dos pacientes; la determinaci?3n de los casos iniciales correspondi?3 a los hallazgos obtenidos de la necropsia. A todos se les practic?3 f?-stula quir?orgica de Blalock a€“ Taussig como tratamiento paliativo inicial, en dos de ellos asociada a atrioseptostom?-a de bal?3n. Solo uno de estos ?oltimos ni?±os sobrevivi?3. El pron?3stico vital de los pacientes que padecen esta asociaci?3n de anomal?-as, radica en la identificaci?3n ecocardiogr??fica temprana.