Supraglottische Manifestation eines Paraganglioms

摘要

Zusammenfassung Einleitung: Paragangliome sind neuroendokrine Tumore, die sich aus para-/sympathischen autonomen Nervenzellen entwickeln. Sie sind meist benigne, k?nnen aber auch maligne entarten und metastasieren. H?ufige Lokalisationen sind die Bifurcatio caroticum, das Foramen jugulare oder das Tympanon. Falldarstellung: Ein 54-j?hriger Patient stellte sich mit Dysphonie und Dysphagie vor. Spiegelbefundlich zeigte sich eine livide Raumforderung, die sich vom rechten Epiglottisrand über den Aryknorpel in den Sinus piriformis rechts erstreckte. Eine Aussage über die Stimmlippenbeweglichkeit war aufgrund der Tumorgr??e nicht m?glich. Im CT und MRT imponierte ein vaskularisierter 28x36x44 mm gro?er Tumor. Es ergab sich der Verdacht auf ein atypisch gelegenes Paragangliom. Differentialdiagnostisch kam ein Kavernom in Betracht. Die Angiographie stellte die Versorgung des Tumors aus der rechten A. cervicalis ascendens und A. thyreoidea/laryngea superior sowie aus der linken A. laryngea superior dar. Das DOTATOC-PET-CT/MRT ergab eine pathologisch gesteigerte Somatostatin-Rezeptor-Expression. Therapeutisch erfolgte zun?chst die Embolisation. Im Rahmen der Operation wurden vor Tumorresektion mittels CO2-Laser eine Unterbindung der Gef??versorgung von cervical sowie eine Tracheostomie vorgenommen. Die Histologie best?tigte ein Paragangliom. Postoperative Beschwerden lagen nicht vor. Das Tracheostoma wurde zeitgerecht verschlossen. Zusammenfassung: Paragangliome sind seltene neuroendokrine Tumore, die teils atypische Lokalisationen aufweisen. Zur Diagnosesicherung sind DOTATOC-PET-CT/MRT und Angiographie Mittel der Wahl. Therapeutisch ist die vollst?ndige Resektion sicherzustellen, was durch pr?operative Embolisation und Gef??ligatur erleichtert wird. Es sollte eine engmaschige Nachsorge erfolgen.Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.