Escoliose Distrófica na Neurofibromatose Tipo I

摘要

A neurofibromatose tipo 1 (NF-I) é uma patologia hereditária autossómica dominante, na qual deformidades da coluna vertebral podem manifestar-se em idades muito precoces. A escoliose distrófica manifesta-se habitualmente como deformidade adquirida muito acentuada, com evolu??o progressiva e frequentemente com necessidade de corre??o cirúrgica. Os autores reportam o caso raro de um doente de 14 anos com escoliose distrófica progressiva, tratado nesta institui??o. O resultado obtido foi muito satisfatório e pretende-se acrescentar orienta??o clínica à literatura científica atual.