Encefalopatia mioclonica pos-anoxica (sindrome de Lance-Adams): estudo anatomopatológico de dois casos

摘要

Foram feitos estudos neuropatológicos em dois casos de pacientes que apresentaram encefalopatia miocl?nica pós-anóxica (síndrome de Lance-Adams). O encéfalo mostrou les?es neuronais difusas, comprometendo principalmente o córtice, tálamo e estruturas sub-talamicas, desde les?es discretas caracterizadas pela presen?a de vacúolos intracitoplasmáticos (primeira altera??o vista na anoxia) até neur?nios totalmente degenerados, notando-se vários neur?nios com les?es clássicas de isquemia. A presen?a de material de inclus?o anfofílica discretamente PAS positiva observado no citoplasma neuronal foi diferente das inclus?es verificadas nos casos de epilepsia miocl?nica com corpúsculos de Lafora. N?o conseguimos identificar a constitui??o destas inclus?es, apesar de serem feitos diferentes métodos de colora??o. N?o encontramos também, na literatura, referência a tal tipo de inclus?o. Foram também encontradas altera??es vasculares, consistindo de vasos proliferados com células endoteliais tumefeitas. Tais células apresentaram-se com disposi??o anárquica, provavelmente devidas à anoxia isquêmica. A diferen?a dos achados anatomopatológicos, entre os casos 1 e 2, s?o provavelmente decorrentes do mecanismo diverso da instala??o da anoxia.