Os autores relatam o primeiro caso de distrofia muscular progressiva congênita tipo Fukuyama descrito no Brasil, comprovado pelos achados clínicos e exames complementares. é dada ênfase à presen?a de retra??es fibrotendinosas precoces e envolvimento do sistema nervoso central, o que constitui a característica fundamental da afec??o. A moléstia é muito freqüente no Jap?o e pouco descrita em outros países. A etiopatogenia ainda n?o está definida.
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