Microlitiasis alveolar pulmonar: A propósito de un caso

摘要

Resumen La microlitiasis alveolar pulmonar es una enfermedad poco frecuente caracterizada por el depósito intraalveolar de concreciones de calcio y fósforo. Es muy poco habitual su presentación en ni?os, dada su característica progresión crónica a lo largo de varios a?os, con marcada disociación clínico-radiológica. En su etiopatogenia está implicado un gen, recientemente descrito, que codifica un cotransportador de sodio y fosfato expresado en tejido pulmonar. Típicamente evoluciona desde un estadio asintomático de duración variable, agregando tos y dificultad respiratoria, determinando insuficiencia respiratoria y cor pulmonale en estadios avanzados. Se presenta un caso pediátrico que ilustra las características clínicas de la enfermedad y las dificultades que ofrece en el diagnóstico dada su baja frecuencia, particularmente en ni?os.