Imunoglobulina intravenosa para tratamento de epidermólise bolhosa adquirida grave refratária a terapia imunossupressora convencional

摘要

A epidermólise bolhosa adquirida é doen?a bolhosa subepidérmica cr?nica e rara. Geralmente, inicia-se na fase adulta, sendo a etiologia desconhecida, embora vinculada à presen?a de anticorpos contra o colágeno tipo VII. Há forma??o de bolhas, espontaneamente ou após trauma, podendo causar complica??es graves. O tratamento é desapontador e difícil. Além da terapia convencional com corticoides sistêmicos, recentemente, novas modalidades terapêuticas promissoras est?o sendo utilizadas, dentre elas, a imunoglobulina intravenosa. Destaca-se, neste relato, o difícil manejo clínico desta doen?a, e a melhora importante com a imunoglobulina intravenosa.