Introducción: los sarcomas sinoviales primarios de pulmón son extremadamente raros, constituyen de 0.1 a 0.5% de las neoplasias de pulmón; Gaertner, en 1996, reportó el primer caso. Caso clínico: mujer de 15 a?os con accesos de tos, expectoración blanca, dolor en hemitórax derecho, disnea evolutiva. A la exploración aumento de trabajo respiratorio, sin cianosis, síndrome pulmonar derecho de condensación subescapular. Radiografía de tórax con opacidad homogénea que ocupa los dos tercios inferiores del hemitórax derecho. Se realizó toracotomía posterolateral derecha, lobectomía inferior y media; se encontró evidencia de tumor en el lóbulo superior por lo que se decidió completar neumonectomía derecha. El diagnóstico basado en histología e histoquímica fue de sarcoma sinovial bifásico. Conclusiones: los sarcomas sinoviales pulmonares generalmente aparecen en localizaciones periféricas, bien circunscritas pero no encapsuladas. Su tama?o varía de 0.6 hasta 17 cm con una media de 5. La histología se caracteriza, la mayoría de las veces, por un patrón monofásico; su diagnóstico se dificulta más por un patrón uniforme de células fusiformes. La mayoría de los sarcomas sinoviales muestra inmunorreactividad para citoqueratinas o antígeno epitelial de membrana. La característica citogenética del sarcoma sinovial es t (X; 18) (p11; q11). El pronóstico para los pacientes con sarcoma sinovial pulmonar es pobre, con una tasa de supervivencia general de 50% a los 5 a?os.
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